فیبروز سیستمیک نفروژنیک (Nephrogenic Systemic Fibrosis) که قبلاً به عنوان درماتوپاتی فیبروزینگ نفروژنیک (Nephrogenic Fibrosing Dermopathy) شناخته میشد، اختلالی نادر است که هیچگونه تمایز جنسیتی یا نژادی ندارد. این بیماری با تماس با مواد حاجب حاوی گادولینیوم در طول مطالعات تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) در بیماران با بیماری کلیوی پیشرفته مرتبط است. سایر عوامل خطر احتمالی شامل شدت نارسایی کلیوی، اپیزودهای ترومبوتیک، ادم، رویههای عروقی و تماس با اریتروپوئیتین هستند. پس از شناسایی ارتباط علّی بین تماس با مواد حاجب مبتنی بر گادولینیوم و اختلال کلیوی، تعداد موارد سالانه بهطور قابل توجهی کاهش یافته است.
نشانهها و علائم NSF
NSF با پلاکهای ضخیم و سخت در اندامها و تنه بروز میکند که منجر به عدم تحرک و انقباض مفاصل میشود. در برخی بیماران، درگیری سیستمیک (با فیبروز عضله اسکلتی، میوکارد، ریهها، کلیه و بیضهها) نشان داده شده است.
این وضعیت طی چند روز تا چند هفته توسعه مییابد. حدود ۵٪ از موارد به صورت شدید ظاهر میشوند و ممکن است منجر به مرگ شوند. بروز سریع فشار خون نوسانی گزارش شده است که ممکن است قبل از تغییرات پوستی رخ دهد.